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　　1 、病理学分类

　　性索间质肿瘤在病理上分为颗粒细胞间质肿瘤和支持间质细胞肿瘤，颗粒细胞间质肿瘤又分为颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、纤维卵泡膜细胞瘤、硬化性间质瘤、纤维瘤和纤维肉瘤。支持间质细胞肿瘤中分为支持莱狄氏细胞瘤（男性母细胞瘤），间质莱狄氏细胞瘤，两性母细胞瘤等等。临床最常见的是卵泡膜细胞瘤，颗粒细胞瘤。其他组织类型的肿瘤比较罕见。

　　卵巢肿瘤的性索间质肿瘤的发病率居 卵巢肿瘤 第三位，占整个卵巢肿瘤的6%到8%。

　　2 、临床特点

　　卵巢肿瘤居生殖细胞肿瘤的第二位，卵巢肿瘤中最常见的是卵巢癌，它的死亡率居妇科肿瘤的首位，性索间质肿瘤仅占卵巢肿瘤的6%到8%，性索间质肿瘤最大的特点是常伴有其他器官的病变，因为性索间质肿瘤伴有内分泌雌性激素或孕激素的增高，可以使得靶器官子宫内膜和乳腺发生病变。

　　3 、卵巢性索间质肿瘤的治疗原则

　　卵巢性索间质肿瘤的治疗原则主要的是采用手术治疗， 近年已开展腹腔镜切除良性病灶的工作， 对于良性病灶的可以做腹腔镜切除。

　　1 、概述

　　颗粒细胞瘤为潜在恶性（性质未定）肿瘤， 可以发生转移腹水等情况。组织类型分为成年型（ 95% ）及幼年型（ 5% ）。 肿瘤 60% 发生绝经后， 5% 发生青春期前。 肿瘤 就诊时 75-86% 为 良性 Ⅰ期。可伴有子宫内膜增生、内膜癌。

　　2、 卵巢颗粒细胞瘤的影像表现

　　多数以实性为主的囊实性肿块，少数实性肿块；肿块边界清楚，形状多规则囊、实性者多呈多房性、蜂窝状，囊性区无壁结节，实性者密度多不均匀，常伴有变性，但不是液化、出血坏死，实性成分呈结节、块状，实性成份有轻 - 中等强化， 在测CT值与肌肉相仿。 伴随征象表现为子宫内膜的增厚、大网膜和腹膜增厚，以及腹水。

　　图1

　　图1所示为颗粒细胞瘤，双侧卵巢区域都可见囊实性肿块，肿块形态不规则，边界较清楚，囊性区较小，而不像卵巢癌的囊较大，这是发生转移的腹膜病灶，表现跟原发病灶一样，囊实性肿块，小的囊性区域。

　　图2

　　图2为另一例病人，表现也为囊实性肿块，但他的囊性区稍微的大一些，边界非常清楚，实性成分有轻度强化。

　　图3

　　图3为另一例颗粒细胞瘤，它的表现与刚才不同，表现为完全实性肿块，里面低密度区域均为变性区域，结节状和块状肿瘤结节。高回声的混合回声的团块，同时伴有子宫内膜不均匀增厚。

　　图4

　　图4为另一例颗粒细胞瘤，表现为实性肿块，边界较清楚，里头有小的低密度区，子宫内膜增厚，这是一个绝经后的病人，子宫小但她内膜相对的厚，超声图像也是一个低回声的团块，超声子宫内膜也是增厚的，可以看到还有腹水，这也是一例颗粒细胞瘤伴有子宫内膜的增生的病人。

　　图5

　　图5为颗粒细胞瘤（幼年型），影像上表现大的，多房的囊性肿块，里面有一些实性成分，实性成分里也有囊性改变。房间隔部分光整，里头可见壁结节，矢状位可见软组织成分，大部分全是囊性的，在超声底下可以看到囊实性，内有分隔不规则增厚的表现，也有一些壁结节。

　　1 、概述

　　卵巢的性索间质肿瘤最常见的是卵泡膜细胞瘤， 84% 发生绝经后， 10% 发生 30 岁前， 20% 绝经后的患者可伴有子宫内膜癌， 3% 发生在 双侧卵巢。卵泡膜细胞瘤 主要由富含脂质、相似卵泡膜内层细胞的瘤细胞及多少不一的纤维母细胞构成的良性肿瘤。多数为实性肿块，极少数呈囊实性或囊性肿块，肿块边界清楚，形态规则或欠规则，实性肿物常伴有大片变性区，囊实性者中的囊实性成分分界清晰，无壁结节，实性成份有轻强化，密度常低于肌肉，或等于肌肉 。

　　卵巢卵泡膜细胞瘤说法不正确的是（）

　　A. 84%发生绝经后

　　B. 多数为囊实性或囊性肿块

　　C. 肿块边界清楚

　　D. 密度常低于肌肉，或等于肌肉

　　解析：多数为实性肿块，极少数呈囊实性或囊性肿块。

　　图6

　　图6为卵泡膜细胞瘤，子宫左后方可见实性肿块，肿块边界较清楚，总密度较低。轻度强化，矢状位可以看到肿块边缘有一些低密度的区域，即为变性区域，但整个边缘是清晰的。

　　图7

　　图7为卵泡膜细胞瘤，子宫内实性结节是子宫肌瘤，在子宫前方也有实性肿块，这就是卵泡膜细胞瘤的肿块。密度欠均匀，内有玻璃样变性，淀粉样变性等区域。

　　图8

　　图8为卵泡膜细胞瘤，表现为形态不规则，尤其是从矢状位可以看到形态很不规则，但边界较清楚，密度与肌肉相接近，或略高于肌肉。里面变性区域边界比较清楚。

　　图9为卵泡膜细胞瘤伴有子宫内膜增生，子宫矢状位子宫内膜是明显，子宫腔增大内膜明显增厚，横断位也可看到宫腔增大，里面有软组织。子宫的前方是卵泡膜细胞瘤，它的形态不规则，多分液，结节融合状的表现。

　　图9

　　卵巢的性索间质肿瘤里还可以有一些比较少见的卵巢的纤维瘤，发病率较低，只占卵巢肿瘤4%，发生于中年女性，尤其是在痣样细胞癌综合征中是比较常见的，占75%。但是痣样细胞癌综合征也是非常罕见的。卵巢纤维瘤 由形态一致梭形细胞构成；细胞数及细胞胞质稀少，细胞排列呈束状或车辐状，细胞间有丰富的胶原透明变性的斑块及不同程度水肿。肿瘤质地较硬、白色，可出现水肿及囊性变。 10% 伴有钙化。

　　纤维瘤的影像学表现为形态的不规则，伴有变性区域。如图10所示边界非常清晰的实性肿块，内有片状的低密度区域。瘤体边缘有一些变性，整个瘤体边界非常清晰，子宫压迫向前移位，它的表现跟性索间质肿瘤基本是一致，但它的发病率非常低。

　　图10

　　硬化性间质瘤 为卵巢良性间质肿瘤；以富于细胞（纤维母细胞和圆形细胞）的假小叶为特征的肿瘤；小叶之间为含少量细胞的胶原纤维组织，丰富的不同程度硬化的薄壁血管及瘤细胞。肿瘤界限清晰，呈实性，灰白色，常有水肿及囊腔。 硬化性间质瘤 占卵巢间质细胞瘤的 2-6% ， 80% 发生在 20-30 岁年轻女性。

　　图 11

　　图11所示子宫后方边界非常清楚的一个实性肿瘤，内有低密度区域，边界相对较清晰。超声图像上，卵巢稍微靠后的地方有一个实性肿块，表现为低密度，相对回声较均匀。

　　卵巢支持间质细胞肿瘤 由不同分化程度的 Setoli 细胞、类似睾丸网上皮细胞、类似纤维母细胞和 Leydig 细胞的瘤细胞构成。多为实性或囊实性肿块，实性区呈淡黄色、粉红或灰色，常有出血、坏死区。 卵巢支持间质细胞肿瘤 罕见，占卵巢肿瘤 0.5% ，中低分化者常见， 2-22% 就诊时已有转移。发病年龄平均 23-25 岁。 1/3 出现男性化，也可有雌激素升高症状。

　　影像学表现为一个低密度的肿块，边界非常清楚，密度很均匀，也有分隔，密度都较低，很类似囊性，但测CT值还是实性肿块。如图12所示。

　　图12

　　图13

　　图13所示为支持细胞间质瘤（恶性肿瘤）的表现，囊实性边界不清晰了，横断位表现为低密度肿块，可以伴有转移，转移到肝周可以看到实性区域肿块，压迫肝脏使得肝脏实质变性。腹腔里也有腹水表现。

　　两性母细胞瘤 由分化好的 Sertoli 细胞和颗粒细胞成分混合构成，颗粒细胞成分＞ 10% 。肿瘤以实性为主并有少量囊腔。 两性母细胞瘤是 相当罕见的肿瘤，发生于年轻人，几乎均为Ⅰ期，多呈良性过程。可有雌激素或雄激素增高表现。

　　图14

　　图14为两性母细胞瘤，表现为囊实性的大肿块，里面混杂存在小的钙化，增强血管。

　　切除的标本可见内部组织结构较多，黄色区域完全实性，不规则，里头有很多囊腔，还有些出血，病人外表上会阴部可见小的阴茎，阴道，两种器官同时存在。

　　卵巢性索间质肿瘤，较为少见。良性多，恶性少。多数肿瘤有内分泌功能，临床可及伴有内分泌症状及子宫内膜增生、内膜癌，乳腺疾病。肿瘤多呈囊实性及实性肿块，边界清楚，形态规则或欠规则，囊性区内极少有壁结节，实性区常有片状变性区（低密度区），实性肿瘤常密度低、低于肌肉或等于肌肉，强化程度呈轻 - 中度强化。囊实性区域分界清楚。

　　卵巢性索间质肿瘤描述不正确的是（）

　　A. 较为少见。良性多，恶性少

　　B. 多数肿瘤有内分泌功能

　　C. 肿瘤多呈囊实性及实性肿块，边界不清

　　D. 实性区常有片状变性区（低密度区）

　　解析：肿瘤多呈囊实性及实性肿块，边界清楚，形态规则或欠规则。

　　卵巢肿瘤的性索间质肿瘤的发病率居卵巢肿瘤第三位，占整个卵巢肿瘤的6%到8%。该课件首先详细介绍了性索间质肿瘤病理学分类、临床特点；其次，介绍了性索间质肿瘤的治疗原则；重点介绍了各类性索间质肿瘤的临床特点、影像学表现，为临床起到了积极的指导作用。

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